652875

Middel 10.5x

Pijn bij een Mitochondriale aandoening

Oorspronkelijk: http://www.mitoaction.org/blog/pain
 

 MitoAction welcomed Dr. Irina Anselm, pediatric neurologist and head of the mitochondrial disease clinic at Children's Hospital Boston to discuss the topic of pain for patients with mitochondrial disease at our monthly international teleconference.
The following is a transcript of the presentation given by Dr. Anselm (11 juli, 2008)

 Pijn bij mitochondriale aandoeningen

Pijn komt voor bij alle chronische ziekten. 

Omdat bij een mitochonriale aandoening meerdere organen en/of systemen betrokken kunnen zijn, bestaat er bij mito een variëteit aan soorten pijn.

 Welke pijntypes of pijn syndromen worden het meest gezien bij mensen met mito?

 Hoofdpijn komt veel voor.

Patiënten kunnen last hebben van migraine, spanningshoofdpijn, dagelijkse chronische hoofdpijn en combinaties van deze 3.

Of het mechanisme van hoofdpijn bij mensen met mito anders is dan bij mensen zonder mito kan nog niet met 100 % zekerheid gezegd worden.Behandeling van hoofdpijn bij mitopatiënten is niet anders dan bij patiënten zonder mito, op een paar uitzonderingen na.

* Behandeling gebaseerd op frequentie en hevigheid van de hoofdpijn. 
Als de aanvallen 1 tot 2 keer per maand komen is het het over het algemeen niet nodig om profylactisch te behandelen. (Profylactisch of preventief behandelen betekent dat de patiënt elke dag medicatie neemt.) Als de hoofdpijn relatief zelden voorkomt wordt meestal alleen aanvalsgewijze medicatie voorgeschreven. Deze medicatie wordt genomen op het moment dat de hoofdpijn begint.
Bij patiënten die migraine hebben, maar géén  mito , zijn triptanen de meest gebruikte medicijnen om een aanval te couperen. Deze medicatie is  effectief en populair en wordt wereldwijd gebruikt, maar bij mensen die een mitochondriale aandoening hebben géén eerste keus medicatie!

Ibuprofen en Paracetamol zijn het minst schadelijk voor de mitochondrieën.

 *Als profylactische medicatie gebruikt moet worden, hebben de neurologen bij mitopatiënten  een voorkeur voor Periactin. Het is een onschadelijk medicijn met als bijwerking dat het de eetlust stimuleert. Voor patiënten met een verminderde eetlust heeft dit middel een dubbele werking.

 Medicijnen zoals tricyclische antidepressiva , (Nortriptyline  (Nortrilen)  en Amitryptiline ) en anti epileptica  zoals Topamax kunnen eveneens  gebruikt worden.

Depakine, wereldwijd gebruikt als migraine profylaxe is gecontraindiceerd bij mensen met mito!

* Bij mensen met mito en hoofdpijn is het te adviseren, supplementen, zoals CoQ10, Carnitine en vitamine B2 te maximaliseren  en te zorgen voor voldoende vocht intake .

Uitlokkende factoren voor hoofdpijn of migraine zoveel mogelijk  voorkomen, maar deze factoren zijn vaak moeilijk aan te wijzen.

Ziekte, warmte, een lichte uitdroging, hormoonveranderingen kunnen al aanleiding tot hoofdpijn geven. Ook bepaalde voedingsmiddelen kunnen een aanleiding voor hoofdpijn zijn.

*Andere, niet medicinale benaderingen kunnen succesvol gebruikt worden en moeten zeker overwogen worden bij de behandeling van (hoofd)pijn. Acupunctuur ,  biofeedback en ontspannings oefeningen kunnen zinvol zijn.

 Neuropathische pijn is pijn veroorzaakt door schade aan zenuwen (neuropathie)

Zenuwpijn of neuropathische pijn is een karakteristieke pijn die veel voorkomt bij mitochondriale aandoeningen.
Neuropathiën kunnen zich ontwikkelen in de loop van de tijd als gevolg van vitamine tekort, slechte voeding, maar ook als bijwerking van bepaalde medicijnen (o.a. dichlooracetaat)Neuropathische pijn kan constant zijn (diep, brandend, jeukend) en paroxysmaal (ineens)optreden als elektrische schok of vlijmscherpe steken). Ook een abnormale gevoeligheid van de huid, paresthesie (bijvoorbeeld alsof er beestjes onder de huid van handen en voeten lopen lopen) is een neuropathische klachten.

Het EMG is niet altijd bruikbaar om zenuwpijn of paresthesieen aan te tonen.

Bij een normale uitslag kan neuropathische pijn niet worden uitgesloten. Dit onderzoek is goed voor het testen van lange zenuwbanen, pijnklachten worden vaak veroorzaakt door de kleine zenuwen.Medicatie die gebruikt wordt voor chronische zenuwpijn verschilt maar een klein beetje van de behandeling van migraine, ook hierbij kunnen tricyclische antidepressiva kunnen worden gebruikt. Neurontin wordt eveneens regelmatig voorgeschreven..

Er is een nieuw medicijn, Lyrica, dat steeds populairder wordt.

Vroeger werden anti epileptica als Carbamazepine (Tegretol) en Dilantin gebruikt.

 Spierpijnen komen veel voor bij mitopatiënten als gevolg van betrokkenheid van de spieren bij het OXPHOS systeem als onderdeel van de energieproductie. Spierpijn kan uitgelokt worden door beweging, inspanning en/of uitdroging. Artsen zijn voorzichtig en proberen ervoor te zorgen dat er geen duidelijke spierafbraak ontstaat bij bijvoorbeeld beweging. Sommige mito patiënten hebben rhabdomyelise, een proces waarbij spieren vernietigd worden en afvalproducten door de nieren worden verwijderd. Dit kan bij meerdere metabole spierziekten voorkomen

Rhabdomyelise is gevaarlijk omdat de nieren hierdoor beschadigd kunnen raken, dit is waarom spierpijn goed in de gaten gehouden dient te worden.

Hydratie (vocht toedienen) is belangrijke bij de behandeling van rhabdomyelise.

 Behandeling van spierpijn kan bestaan uit pijnstillers als Paracetamol en Ibuprofen. Eventueel kunnen ook hierbij tricyclische antidepressiva worden gebruikt. Medicatie uit de groep van spierontspanners kan gebruikt worden, zoals Cyclobenzaprine en Soma. In sommige situaties worden steroïden gebruikt, maar met grote voorzichtigheid omdat dit weer spierzwakte kan veroorzaken.

 Veel patiënten met mito ervaren spasticiteit en dystonie als gevolg van laesies in het brein en dan met name in het gebied van de basale ganglia. Dit wordt vaak gezien bij jonge kinderen, o.a. bij Leighs disease. Spasticiteit en dystonie kunnen spierspasmen geven en pijn veroorzaken door spiercontracties. De medicatie die hiervoor gebruikt wordt is anders. Bij dystonie wordt vooral trihexyfenidyl. (Artane) en  benztropine mesylate (Cogentin) gebruikt, bij spasticiteit Baclofen, Diazepam (Valium), Clonazepam (Rivotril) en eventueel Botox.

 Buikpijn is vaak gerelateerd aan darm motiliteit (beweeglijkheid). Er zijn verschillende vormen van mito waar gastro intestinale (maagdarm) betreffende klachten de eerste klacht zijn.

Deze zijn vaak erg moeilijk aan te tonen. Maagpijn kan samen gaan met misselijkheid, braken, obstipatie en diarree. Het is een regel in de kindergeneeskunde om buikpijn bij kinderen in eerste instantie niet te behandelen met pijnstillers omdat er ernstig onderliggend lijden onder kan zitten. 
Verdere evaluatie van de buikpijn is dan ook nodig. 
Vaak geeft medicatie die de darm motiliteit bevordert verlichting.

 Pijn bij kinderen en mensen die zich niet kunnen uiten

 Vaak worden we geconfronteerd met de vraag of het kind of de volwassene die zichzelf niet kan uiten maar wel bekend is met een neuropathie ook pijn heeft veroorzaakt door die neuropathie. Dit is een moeilijke vraag om te beantwoorden, omdat niet alle neuropathiën pijnlijk zijn. Zeker bij kleine kinderen is dit erg moeilijk omdat het kind ook kan huilen om vele andere redenen.Hoe weten we wat een kind of een non verbale patiënt ervaart?

Onderzoek heeft laten zien dat  verpleging en artsen de pijn regelmatig onderschatten. Er is een consensus bij volwassen patiënten die bepaalt dat alleen de volwassene zelf de intensiteit van de pijn kan bepalen. 
Maar wat te doen bij anderen die dit niet zelf aan kunnen geven?

Meestal wordt patiënten het voordeel van de twijfel gegeven en wordt er bij geagiteerdheid of geïrriteerdheid uit gegaan van pijn.
Ook indirecte tekenen als een hoge hartslag en bloeddruk geven aanwijzingen dat de patiënt pijn heeft. Pijn moet altijd overwogen worden wanneer een kind geïrriteerd, vervelend, verward is of huilt zonder duidelijke reden.

Pijn schalen worden veel gebruikt door pijnspecialisten. Het is verkeerd te denken dat patiënten met cognitieve problemen deze schalen niet kunnen gebruiken. Zelf jonge kinderen begrijpen het idee. Bij hen worden geen getallen gebruikt, maar lachende of huilende gezichtjes.Er zijn intussen  voldoende gegevens waaruit blijkt dat chronische pijn een negatief effect heeft op de cognitieve ontwikkeling bij kinderen en bij volwassenen een depressie kan veroorzaken.

Mythen over pijn

Er zijn veel misvattingen over pijn:

 - "Degene die het best over de pijn kan oordelen is de verpleging of arts die verantwoordelijk is voor de patiënt".

Alleen de patiënt zelf kan aangeven of én in welke mate er pijn aanwezig is.

Mensen met een mitochondriële aandoening zien er vaak beter uit dan zij zich voelen.

Bij het beoordelen van pijn is het niet altijd zinvol om uit te gaan van uiterlijke kenmerken van pijn.

-  "Wanneer de arts geen lichamelijke oorzaak vindt voor pijn, kan de patiënt geen pijn hebben"

In veel gevallen wordt er geen directe oorzaak voor pijn gevonden.

-  "Patiënten hoeven geen pijnstillers te ontvangen zolang er geen oorzaak voor de pijn is gevonden is"           

Symptomatische pijnbestrijding moet  gegeven worden náást het zoeken naar de oorzaak van de pijn.

- "Aan de hand van lichamelijke tekenen van pijn kan de ernst van de pijn beoordeeld worden"

Weinig pijn expressie wil niet zeggen dat de patiënt ook weinig pijn ervaart. 
Pijntolerantie kan van patiënt tot patiënt verschillen. Culturele verschillen kunnen een rol spelen bij pijnexpressie.

Pijnbestrijding

Neurologen zien dagelijks patiënten met pijn, regelmatig wordt  de hulp ingeroepen van het pijnteam om te helpen bij pijnbestrijding.

 Niet medicinale benadering 

hoeft geen vervanging zijn voor medicatie, maar kan een aanvulling hierop zijn. Het kan niet alleen emotionele maar ook lichamelijke effecten hebben. Sommige technieken kunnen de activiteit van het sympatische (autonome) zenuwstelsel verlagen, spier ontspanning  geven en op die manier pijn verminderen.  
Deze technieken kunnen er ook voor zorgen dat het lichaam meer endorfinen vrijgeeft, een stof die een pijnstillend effect heeft.

Verschillende benaderingen hebben bewezen effect:

* Cognitieve gedragstherapie.  Het leren omgaan met pijn door een positieve beïnvloeding van  gedachten en gedragingen.

* Muziek therapie geeft afleiding en ontspanning

* Ademhalingstherapie helpt bij ontspanning en het beheersen van pijngevoelens

* Hypnose

* Mindfulness training / meditatie, leidt af van de pijn

 

Biofysische technieken:

* Koude en warmte therapie

* Massage,  vermindert spierspanning, verbetert beweeglijkheid, geeft ontspanning en   verbetert de slaap. Massage kan toegespitst worden op bepaalde spier(pijn)punten.

* TENS (transcutane elektrische zenuw stimulatie) is een niet pijnlijke elektrische stimulus die  werkt op de transmissie van pijn vanaf het ruggenmerg. Dit kan een verhoging van            endorfinen geven, die de pijn bestrijden.

*Accupunctuur

*Fysiotherapie gericht op zo goed mogelijk in beweging blijven

 

MitoAction wil graag Dr. Anselm bedanken voor de bijdrage in het ondersteunen van patiënten met een mitochondriele aandoening.

Transcriptie:                        Christy Balcells (Mitoaction)

Vertaling:                            Rosalie

Bewerking + plaatsing:        Barbara